Syndrome de Guillain-Barré

Anglais : Guillain-Barré Syndrome, Landry’s Paralysis, Guillain-Barre-Strohl Syndrome

 

Description  

Picture1Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie auto-immune qui atteint les nerfs périphériques. Les symptômes du SGB peuvent se manifester par une simple faiblesse jusqu’à une paralysie presque totale affectant le système respiratoire. Cependant, la plupart des personnes se rétablissent du SGB, et ce, même dans les cas les plus graves. Une faiblesse peut persister après le rétablissement (National Institute of Neurological Disorders and Stroke [NINDS], 2023).

 

  

 

 

 

 Voici quelques vidéos offrant une vue d’ensemble et détaillée de la pathologie, incluant description, pathogenèse et traitements

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Données populationnelles 

Picture2Depuis 1990, l’incidence du SGB en Amérique du Nord a augmenté de près de 40 %. En effet, les résultats de l’étude de 2019 sur la charge mondiale de morbidité révélaient qu’il y avait 20 834 cas sur cette partie du continent (Bragazzi et al., 2021). À l’échelle mondiale, on estime que ce nombre grimpe à 100 000 personnes touchées chaque année (Sejvar et al., cités dans Mirian et al., 2021; Willison et al., cités dans Nguyen et Taylor, 2023). Le risque de développer ce syndrome augmente avec l’âge, soit 20 % pour chaque décennie (Sejvar et al., cités dans Mirian et al., 2021). Les hommes et les personnes âgées sont plus à risque de contracter le SGB.

 

    

Étiologie et facteurs de risque

Picture3Parmi les déclencheurs possibles du SGB figurent certains vaccins, la chirurgie, l’administration de gangliosides, les maladies gastrointestinales ou respiratoires et, dans de rares cas, le SARS-CoV2 responsable de la COVID-19 (Marcus, 2023; Nguyen et Taylor, 2023; Palaiodimou et al., cités dans FILNEMUS, 2021). Cependant, la bactérie qui cause le plus souvent le SGB est le Campylobacter jejuni (C. jejuni) (Wachira et al., Yuki et al., cités dans Shahrizaila et al., 2021). On la retrouve dans l’eau non potable, dans l’intestin de plusieurs animaux et aussi dans des légumes crus. Elle s’attrape le plus souvent en consommant des aliments insuffisamment cuits comme la viande et les œufs. Elle occasionne par la suite une grippe intestinale. Pour l’éviter, il faut bien cuire les aliments et bien se laver les mains après manipulation (Agence de la santé publique du Canada, 2020). C’est le mimétisme moléculaire* entre les antigènes nerveux et microbiens présents dans la maladie causée par le C. jejuni qui entraînerait le SGB (Wachira et al., Yuki et al., cités dans Shahrizaila et al., 2021).

*« Le mimétisme moléculaire (et non pas cellulaire) explique la production par le système immunitaire d’anticorps dirigés contre les constituants de l’organisme auquel il appartient » (Larousse, n.d.).

  


Pathogénèse

Picture4Le processus par lequel le SGB est déclenché a été compris par l’analyse des anticorps antiglycolipides. Ce syndrome est classé en polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire d’installation aigue (FILNEMUS, 2021; Mckhann et al., cités par Shahrizaila et al., 2021). Ce syndrome est le résultat de la défense immunitaire aux infections bactériennes ou virales causant une dégénérescence au niveau des nerfs périphériques (Doets et al., 2020).

 

  


Signes et symptômes 

Picture5Généralement, un patient atteint de SGB ressentira une faiblesse progressive et symétrique (d’abord au niveau des jambes, puis des bras), ainsi que des engourdissements ou des sensations de fourmillement (FILNEMUS, 2021; Leonard et al., cités dans Mirian et al., 2021; Marcus, 2023; Nguyen et Taylor, 2023). D’autres symptômes communs sont la faiblesse du cou, la paralysie faciale et la diminution des réflexes (FILNEMUS, 2021; Marcus, 2023; Nguyen et Taylor, 2023). Entre 25 et 30 % des patients peuvent aussi développer une faiblesse, voire une paralysie, des muscles respiratoires (Marcus, 2023). Environ 80 % des patients seront touchés par une fatigue extrême à partir de la deuxième semaine et 50 % développeront un dysfonctionnement autonome. L’hyponatrémie, la bradycardie, la rétention urinaire et les manifestations gastrointestinales sont d’autres symptômes que l’on peut retrouver chez la personne atteinte. Des douleurs peuvent aussi apparaître chez certains patients (Fokke et al., Wang et al., cités par Malek et Salameh, 2019).

 

  

Démarche et outils diagnostiques 

Picture6La méthode entreprise pour diagnostiquer le SGB est un examen neurophysiologique. Cela permettra de déterminer si le patient a une perte ou une diminution des réflexes tendineux profonds. Par ailleurs, une ponction lombaire peut aussi être réalisée, mais seulement si ça ne retarde pas le traitement. Pour approfondir le diagnostic, le mieux serait d’analyser le liquide céphalorachidien (FILNEMUS, 2021; Malek et Salameh, 2019). Des études de conductivité nerveuse ainsi qu’une électromyographie peuvent s’avérer utiles afin de mieux informer la personne atteinte quant aux troubles physiologiques qui seraient la cause du problème (Gordon et Wilbourn, cités par Malek et Salameh, 2019; Organisation mondiale de la santé, 2016).

Il est rare de découvrir la pléocytose* chez des patients atteints de SGB. Par conséquent, cela devrait renvoyer à une autre maladie (Fokke et al., cités dans Nguyen et Taylor, 2023). La présence de symptômes pendant huit semaines et plus devrait également rediriger le diagnostic (Nguyen et Taylor, 2023).

*Pléocytose : Présence d’un nombre élevé de globules blancs dans le liquide céphalorachidien (Iguchi et al., 2020).

 


Interventions médicochirurgicales

Picture7Il faut hospitaliser en soins intensifs les cas présentant une insuffisance respiratoire ou un dysfonctionnement autonome (quand le système nerveux n’arrive plus à accomplir ses fonctions de contrôle [Low, 2021]) pour prodiguer une assistance respiratoire et favoriser une stabilité hémodynamique (circulation du sang [Le Robert, 2023]). Une intubation orotrachéale et une ventilation mécanique peuvent être nécessaires lorsque les nerfs phréniques sont atteints (Lawn et Wijdicks, cités dans FILNEMUS, 2021). Il faut absolument surveiller les symptômes dès le début afin d’éviter des complications variables pouvant entraîner la mort du patient (Malek et Salameh, 2019).

 

  


Traitements pharmacologiques

Picture8Bien que de nombreuses études portent sur l’efficacité des traitements pharmacologiques face aux symptômes du SGB, les résultats de celles-ci ne sont pas concluants et aucun d’eux n’est présentement approuvé (Doets et al., 2020; Harbo et Andersen, 2021). Les traitements ayant recours au facteur neurotrophique dérivé du cerveau ou aux extraits de Lei Gong Teng (une plante chinoise) pourraient améliorer la mobilité, mais le niveau de preuve est insuffisant pour le confirmer (Bensa, Zhang, cités dans Doets et al., 2020).

Cependant, le SGB peut être traité par l’immunoglobine intraveineuse (IgIV) et l’échange de plasma (Hughes, Chevret, cités dans Doets et al., 2020; Doets et al., cités dans FILNEMUS, 2021; Shniper et al., 2022). Il est important de commencer le traitement le plus rapidement possible pour éviter d’autres dommages aux nerfs. Il faut compter environ cinq séances d’échange plasmatique à tous les deux jours pour un équilibre des fluides corporels. Il faut combiner ce traitement à des services de physiothérapie, d’ergothérapie et d’orthophonie (Malek et Salameh, 2019).

 


Réadaptation

Picture9Il est proposé à la majorité des patients une réadaptation auprès de deux professionnels ou plus, sous la supervision d’un neurologue ou d’un médecin de réadaptation. Cette réadaptation, qui se divise en multiples sections a pour but, entre autres, d’aider le patient à retrouver son autonomie d’autrefois dans l’accomplissement de ses activités quotidiennes. Ces services de réadaptation peuvent inclure la physiothérapie, l’orthophonie, l’ergothérapie, la psychothérapie, et les services nutritionnels, infirmiers ou sociaux.

Parmi les recommandations, nous retrouvons : les exercices visant à augmenter l’endurance, l’entraînement à la marche, la rééducation spécifique aux tâches, la gestion de la fatigue et de la douleur, les soins médicaux, les conseils nutritionnels, le soutien psychologique, etc. (FILNEMUS, 2021; Harbo et Andersen, 2021).




Pronostic et séquelles fonctionnelles

Picture10Selon certaines études, 25 % des patients seront atteints assez sévèrement pour avoir recours à la respiration artificielle et entre 3 et 7 % décèderont au cours de la première année de la maladie (Doets, Van den Bert, Willison, cités dans Doets et al., 2020).

Le rétablissement des patients atteints du SGB peut durer plusieurs mois et une faiblesse demeure habituellement (Doets et al., 2020; NINDS, 2023). En revanche, la majorité (80 %) arrive à remarcher sans aide. Généralement, lorsque l’atteinte chez le patient est modérée, il n’y a pas nécessité de réadaptation. En revanche quand l’atteinte est sévère, il y a souvent des séquelles neurologiques. Dans ces cas, la personne aura donc besoin de l’appui d’un aidant pour effectuer sécuritairement ses activités quotidiennes et pour prévenir les complications telles que les contractures et les plaies de pression (Shniper et al., 2022).

 

 

Références

Agence de la santé publique du Canada. (2020). Campylobacter jejuni. Gouvernement du Canada. https://www.canada.ca/fr/sante-publique/services/intoxication-alimentaire/campylobacter-jejuni.html

Bragazzi, N. L., Kolahi, A. -A., Nejadghaderi, S. A., Lochner, P., Brigo, F., Naldi, A., Lanteri, P., Garbarino S., Sullman, M. J. M., Dai, H., Wu, J., Kong, J. D., Jahrami, H., Sohrabi, M.-R. et Safiri, S. (2021). Global, regional, and national burden of Guillain–Barré syndrome and its underlying causes from 1990 to 2019. Journal of Neuroinflammation, 18, 264. https://doi.org/10.1186/s12974-021-02319-4

Doets, A. Y., Hughes, R. A. C., Brassington, R., Hadden, R. D. M. et Pritchard, J. (2020). Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2020(1), CD008630.

FILNEMUS. (2021). Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Syndrome de Guillain-Barré. Filière de Santé Maladies Rares Neuromusculaires. https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2021-11/texte_pnds_sgb.pdf

Harbo, T. et Andersen, H. (2021). Effets neuromusculaires et rééducation dans le syndrome de Guillain-Barré. Dans C. R. Martin, C. J. Hollins Martin, V. R. Preedy et R. Rajendram (dir.), Zika Virus Impact, Diagnosis, Control, and Models (vol. 2, p. 143-149). Academic Press. https://doi.org/10.1016/B978-0-12-820267-8.00013-3

Iguchi, M., Noguchi, Y., Yamamoto, S., Tanaka, Y. et Tsujimoto, H. (2020). Diagnostic test accuracy of jolt accentuation for headache in acute meningitis in the emergency setting. Cochrane Database of Systematic Reviews, 2020(6), CD012824. https://doi.org/10.1002/14651858.CD012824.pub2

Larousse. (n.d.). Mimétisme moléculaire.  https://www.larousse.fr/encyclopedie/medical/mim%C3%A9tisme_mol%C3%A9culaire/185314

Le Robert. (2023). Hémodynamique.  https://dictionnaire.lerobert.com/definition/hemodynamique

Low, P. (2021). Insuffisance autonomique pure. Le manuel Merk : Version pour le grand public. https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/troubles-du-cerveau,-de-la-moelle-épinière-et-des-nerfs/troubles-du-système-nerveux-autonome/insuffisance-autonomique-pure 

Malek, E. et Salameh, J. (2019). Guillain-Barre Syndrome. Seminars in Neurology, 39(5), 589-595. https://doi.org/10.1055/s-0039-1693005

Marcus, R. (2023). What Is Guillain-Barré Syndrome? Journal of the American Medical Association, 329(7), 602. https://doi.org/10.1001/jama.2022.24232

Mirian, A., Nicolle, M. W. et Budhram, A. Guillain-Barré Syndrome. Canadian Medical Association Journal, 193(11), E.378. https://doi.org/10.1503/cmaj.202710

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). (2023). Guillain-Barré Syndrome. National Institutes of Health. https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/guillain-barre-syndrome

Nguyen, T. P. et Taylor, R. S. (2023). Guillain-Barre Syndrome. National Library of Medicine. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532254/

Organisation mondiale de la santé. (2016). Syndrome de Guillain-Barré. https://www.who.int/fr/news-room/fact-sheets/detail/guillain-barr%C3%A9-syndrome

Shahrizaila, N., Lehmann, H. C. et Kuwabara, S. (2021). Guillain-Barré syndrome. The Lancet, 397(10280), 1214-1228. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(21)00517-1

Shniper, M., Elkayam, K., Bluvshtein, V., Gelernter, I., Rozenblum, R., Catz, A. et Eidinoff, E. (2022).  Ability Realization Improves During Inpatient Rehabilitation for Guillain-Barré Syndrome. American Journal of Physical Medicine & Rehabilitation, 101(10), 954-959. https://doi.org/10.1097/PHM.0000000000001944

Page mise à jour le 20 septembre 2024

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