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Hydrocéphalie

 

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Anglais : Hydrocephalus

Description / définition (incluant les variantes)

L’hydrocéphalie est le plus souvent l’expression mécanique de la présence d’une autre atteinte à la santé, par exemple un spina bifida, qui résultera en une distension des ventricules cérébraux et de l’espace sous-arachnoïdien. L’accumulation d’une quantité excessive de liquide céphalorachidien (LCR) causera cette distension active. La pression exercée par l’accumulation du LCR peut engendrer, chez les enfants, le bombement de la fontanelle qui n’est pas fermée, une augmentation du périmètre crânien rendant le volume de la tête disproportionné, et éventuellement une atrophie du cerveau. Pour confirmer la présence d’une telle anomalie, l’échographie est réalisée chez le nouveau-né et le jeune enfant ayant une fontanelle ouverte. Pour les enfants plus âgés et l’adulte, le tomodensitomètre et l’imagerie par résonance magnétique sont plus indiqués. La technique la plus utilisée pour traiter l’hydrocéphalie, après avoir réglé la cause initiale lorsque c’est possible, est la dérivation du LCR.

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Données populationnelles

Les données mondiales nous indiquent que l’hydrocéphalie touche de 0,4 à 0,8 enfant sur 1 000. Les nombreuses origines potentielles en font une atteinte relativement fréquente chez les enfants. Par exemple, l’hydrocéphalie sera vue chez 80% des enfants souffrant de la forme myéloméningocèle du spina bifida.

Étiologie et facteurs de risque

L’hydrocéphalie est causée soit par l’obstruction de la circulation du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie obstructive) soit par une problématique de résorption de ce liquide (hydrocéphalie communicante).

Le plus souvent, l’obstruction se produit dans l’aqueduc de Sylvius, mais parfois aussi aux abords du 4e ventricule. Les causes de l’obstruction ou des problèmes de réabsorption  peuvent être : une malformation, une tumeur, une infection ou un problème vasculaire. Toutes ces atteintes sont donc des facteurs de risque directs de l’hydrocéphalie :

  • Les malformations incluent la dysraphisme (en lien avec le spina bifida), la sténose de l’aqueduc de Sylvius, la malformation d’Arnold Chian, un kyste arachnoïdien, le syndrome de Walker-Warberg et d’autres.
  • Les formations tumorales qui bloquent la circulation du LCR peuvent engendrer une hydrocéphalie, particulièrement celles de la fosse postérieure, suprasellaires, du 3e ventricule, du ventricule latéral et de la région pinéale. Il arrive très rarement que la tumeur elle-même produise une hypersécrétion.
  • La méningite du nourrisson, la toxoplasmose et la thrombo-phlébite peuvent aussi engendrer une hydrocéphalie.
  • Diverses problématiques vasculaires peuvent induire une hydrocéphalie : en post-hémorragie, l’anévrisme de l’ampoule de Galien, l’hémorragie intra-ventriculaire chez l’enfant prématuré et la thrombose sinusale.
  • Finalement, les traumatismes crâniens peuvent aussi provoquer un blocage de la circulation du LCR et induire une hydrocéphalie.

Quand l’hydrocéphalie est concomitante au spina bifida ou à la syringomyélie, elle peut causer des dommages au niveau du foramen magnum et de la moelle épinière.

L’hydrocéphalie communicante n’est pas la résultante d’un blocage dans le parcours du LCR, mais plutôt d’un problème de production/résorption. Elle est généralement la résultante d’une infection ou de la présence de sang dans l’espace sous-arachnoïdien (ex : hémorragie intra-ventriculaire chez le nouveau-né prématuré) qui brisera l’équilibre du système de production et de résorption du LCR. Le LCR sera alors excédentaire dans les ventricules et l’espace sous-arachnoïdien, produisant une pression corticale indue.

Pathogenèse

L’accumulation de liquide céphalorachidien dans les ventricules cérébraux et dans l’espace sous-arachnoïdien, secondaire à une des causes identifiées précédemment, entraîne une augmentation de la pression intracrânienne puis éventuellement une augmentation de la circonférence et du volume de la tête, en plus d’une atrophie des tissus cérébraux. Les atteintes neurologiques qui s’en suivent sont variées, selon l’étendue des lésions cérébrales et la rapidité de l’intervention pour réduire la pression intracrânienne.

Signes et symptômes

Période anténatale : L’hydrocéphalie peut être détectée avant la naissance, chez le fœtus, lors de l’échographie de routine. Le volume anormalement grand de la tête et la dilatation des ventricules cérébraux seront les principaux signes observés.

Chez le nourrisson et le jeune enfant, alors que les fontanelles sont encore ouvertes, le front est bombant, les fontanelles ouvertes, tendues, non pulsatiles, une disjonction des sutures et la dilatation des veines épicrâniennes sont observées. Le périmètre crânien est  disproportionné. Le nourrisson pourra aussi présenter certains des signes suivants, indicateurs d’une augmentation de la pression intracrânienne : refus du biberon, irritabilité, pleurs aigus et incontrôlables, maux de tête, vomissements, altération de l’état général alors que le nourrisson est plutôt léthargique, regard en coucher de soleil (comme sur la photo ci-bas, alors qu’il y a rétraction de la paupière supérieure vers le haut et abaissement des globes oculaires) et/ou strabisme, vision diminuée et œdème papillaire (signe plus tardif).

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Chez l’enfant et l’adulte, alors que les fontanelles sont fermées, tous les signes d’une hyperpression intracrânienne pourront être observés, avec les vomissements en jet, les céphalées, les troubles du caractère, une altération de la vigilance, une baisse du rendement scolaire ou au travail, de la fatigue, de l’ataxie, des signes pyramidaux et/ou des troubles de motricité oculaire. Le périmètre crânien sera aussi augmenté, mais plus légèrement que celui noté chez le nourrisson. L’œdème papillaire peut aussi être présent chez certaines personnes atteintes.

Démarche et outils diagnostics

En période anténatale, principalement lors de l’examen de routine, l’échographie sera l’outil diagnostic par excellence de l’hydrocéphalie. L’augmentation du périmètre crânien et la dilatation des ventricules cérébraux pourront être observées.

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Le diagnostic postnatal, chez le nourrisson et chez l’enfant qui a encore les fontanelles ouvertes, reposera sur l’examen clinique et l’échographie : la circonférence de la tête de l’enfant sera disproportionnée, la fontanelle bombée et les sutures crâniennes séparées. Il pourra présenter certains des signes d’hyperpression crânienne. L’échographie permettra d’observer la dilatation des ventricules cérébraux et de l’espace sous-arachnoïdien.

Chez l’enfant dont les fontanelles sont fermées et chez l’adulte, l’examen clinique et soit la TDM ou l’IRM seront les principaux outils diagnostics. Il en sera de même pour le suivi de l’hydrocéphalie.

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Les principaux outils diagnostiques sont donc :

  • L’examen clinique, incluant la mesure du périmètre crânien;
  • L’échographie prénatale ou crânienne (chez le nouveau-né);
  • La tomodensitométrie (principalement pour sa facilité d’accès);
  • L’imagerie à résonance magnétique;
  • Et à l’occasion, l’électroencéphalogramme (s’il y a crise d’épilepsie).

Le suivi nécessaire après la pose d’un tube de dérivation du liquide céphalorachidien demandera de s’assurer de la progression de la circonférence crânienne, de la dimension des ventricules et du développement de l’enfant.

Conditions associées

La cause de l’hydrocéphalie, si elle est autre qu’une malformation, devra être traitée en premier. Cette première investigation pourra permettre de mettre en lumière d’autres conditions secondaires ou associées à l’hydrocéphalie :

Conditions menant aux mêmes observations cliniques

  • Lésions intracrâniennes invasives (ex. : hématomes sous-duraux, tumeurs)
  • Macroencéphalie due à la maladie d’Alexander ou de Canavan

Hydrocéphalie en présence d’autres anomalies du cerveau

  • Anencéphalie
  • Encéphalocèle (extériorisation sur le crâne d’une partie du cerveau)
  • Malformation des hémisphères cérébraux
  • Holoprosencéphalie (malformation congénitale par absence de séparation en deux hémisphères et deux ventricules du télencéphale)
  • Lissencéphalie (malformation congénitale qui résulte en l’absence de sillons et de scissures cérébraux)
  • Polymicrogyrie (malformation congénitale qui conduit à ce que certaines sections corticales soient plus épaisses et aient un plus grand nombre de circonvolutions que celui attendu)
  • Hydranencéphalie (absence de développement des hémisphères cérébraux, à savoir une absence totale de cortex)
  • Schizencéphalie (malformation cérébrale caractérisée par la présence d’une fissure bordée de substance grise qui traverse les hémisphères cérébraux)
  • Dysplasie septo-optique (triade : hypoplasie des nerfs optiques, déficits hormonaux hypophysaires et malformations cérébrales de la ligne médiane)

Intervention médico-chirurgicale

Lorsqu’une hydrocéphalie est détectée, la première intervention qui prendra place sera de traiter la cause primaire de l’hydrocéphalie, quand il est possible de le faire, par exemple dans les situations de méningite. Dans ces conditions, les deux diagnostics sont le plus souvent concomitants.

Traitement chirurgical

Dans un premier temps, pour réduire temporairement la pression exercée par le liquide céphalorachidien, un drainage ventriculaire ou une série de ponctions lombaires peuvent être envisagés. D’ailleurs, dans le cas de l’hydrocéphalie à pression normale, la ponction lombaire fait souvent office de traitement.

Autrement, le traitement habituel pour l’enfant ou l’adulte ayant une hydrocéphalie progressive est la dérivation du liquide céphalorachidien grâce à un tube de plastique (shunt) reliant le ventricule latéral droit du cerveau à la cavité péritonéale ou à l’oreillette droite du cœur. Cette dérivation permet au LCR d’être ainsi résorbé ailleurs que dans le cerveau. Ce tube permet la circulation du LCR dans une seule direction, hors du cerveau, et amènera une diminution de la pression intracrânienne. Il sera laissé à demeure, même s’il devient éventuellement inutile, en raison des risques de saignements ou de traumatisme.

Quand le shunt est installé dès que l’hydrocéphalie est constatée et que les fontanelles sont encore ouvertes, le crâne pourra reprendre une circonférence normale pour s’ajuster à la taille du cerveau. Dans certains cas, notamment lorsque l’hydrocéphalie est causée par une sténose de l’aqueduc de Sylvius, la ventriculostomie endoscopique du 3e ventricule, soit la création d’une entaille entre ce dernier et l’espace sous-arachnoïdien, peut être envisagée pour drainer le liquide céphalorachidien. Par ailleurs, si la pose du shunt entraîne une infection, une antibiothérapie sera administrée et le shunt possiblement replacé.

Autre type d’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie à pression normale, que certains nommeront hydrocéphalie variotensive, est retrouvée principalement chez les personnes âgées de 55 à 85 ans. Son étiologie est imprécise, certains l’attribuant à un déséquilibre de la production/résorption du LCR, alors que d’autres soupçonnent plutôt un obstacle au débit du LCR. L’histoire médicale n’indique le plus souvent aucune condition ou antécédent qui pourrait l’expliquer. Une triade de signes cliniques sera observée :

  • Un trouble de la marche et de la position debout statique : marche à petits pas les pieds collés au sol, élargissement de la base de sustentation et histoire de chutes, en l’absence de problèmes moteurs, cérébelleux ou sensitifs.
  • Troubles mnésiques mimant l’atteinte neurocognitive majeure accompagnés d’un état qui semble dépressif.
  • Troubles des sphincters pouvant aller jusqu’à l’incontinence urinaire.

Il semble y avoir une prédominance masculine. La TDM ou l’IRM viendront soutenir le diagnostic en montrant une hydrocéphalie. L’intervention chirurgicale (dérivations ventriculo-péritonéale ou atriale) n’est pas toujours indiquée, l’étiologie étant le plus souvent inconnue, les complications post-opératoires assez fréquentes (chez environ le tiers des personnes atteintes) et le taux de mortalité élevé (environ 10%).

Pronostic et complications

En général, lorsque l’hydrocéphalie est traitée rapidement, elle ne pose pas de sérieux problèmes pour la santé de l’enfant. Autrement, l’hyperpression, en plus d’entraîner une déformation crânienne, pourra causer la mort du tissu cérébral avec les conséquences neurologiques secondaires.

Même bien contrôlée, l’hydrocéphalie chronique pourra engendrer une puberté précoce chez les adolescentes, des troubles d’apprentissage et d’attention et des problèmes dans les fonctions exécutives (conceptualisation, abstraction, jugement, raisonnement, organisation et planification).

Par ailleurs, la chirurgie réalisée pour traiter l’hydrocéphalie peut donner lieu à diverses complications, dont l’infection ou le dysfonctionnement du tube en raison d’une obstruction mécanique ou la formation d’une fuite. Il s’en suivra une nouvelle élévation de la pression intracrânienne. Cependant, la chirurgie elle-même est bien connue et réussie le plus souvent sans complication.

Références

Campus de neurochirurgie. (2006). Hydrocéphalies. Récupéré au http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article161 

Douglas, M., Drake, J., Rowe, P., Rowed, S. et Vachhrajani, S. (2009). Hydrocéphalie et traitement : shunts et ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule. Récupéré au
http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/BrainandNervousSystemDisorders/Pages/Hydrocephalus-and-Treatment-Shunts-and-Endoscopic-Third-Ventriculostomy.aspx 

Intégrascol. (2011). Hydrocéphalie de l’enfant. Récupéré au http://www.integrascol.fr/fichemaladie.php?id=28 

Organismes caritatifs neurologiques du Canada. (2010). L’hydrocéphalie. Récupéré au http://www.mybrainmatters.ca/fr/condition/l%E2%80%99hydroc%C3%A9phalie 

The Merck Manual (2014). Brain anomalies: Hydrocephalus. Récupéré au http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital_neurologic_anomalies/brain_anomalies.html?qt=hydrocephalus&alt=sh 

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