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Paralysie cérébrale

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Anglais : Cerebral palsy

Description / définition (incluant les variantes)

paralysie cerebrale 01 150x150La paralysie cérébrale (PC) est une atteinte du développement touchant les neurones supérieurs. Elle est caractérisée par des syndromes non progressifs qui se manifestent généralement avant l’âge de deux ans. Des malformations au cours du développement prénatal peuvent être observées, mais les constats postnataux sont plus fréquents, au niveau du cortex moteur du système nerveux central (SNC), induisant des troubles de la posture, des mouvements volontaires et des troubles neurologiques. Les manifestations les plus fréquentes sont l’hypertonie spastique (ou spasticité), l’ataxie et les mouvements involontaires. Cette atteinte se présente sous différentes formes regroupées en syndromes :

  • Syndromes spastiques
    • Hémiplégie spastique
    • Diplégie spastique (ou maladie de Little)
    • Quadriplégie ou tétraplégie spastique
  • Syndromes athétosiques ou dyskinétiques
  • Syndromes ataxiques
  • Syndromes mixtes

Données populationnelles

La paralysie cérébrale est le type le plus commun de faiblesse musculaire chez les enfants. Elle est présente chez 0,15 à 0,4% des nouveau-nés, selon les régions de naissance au Canada et dans le monde. Les petits prématurés, particulièrement ceux de naissances multiples, sont particulièrement à risque et souffrent beaucoup plus fréquemment de paralysie cérébrale que les nouveau-nés à terme. Dans 80% des cas, la paralysie cérébrale est diagnostiquée dans le premier mois de vie du nourrisson.

Les facteurs de risque de la paralysie cérébrale sont nombreux et variés. Ils sont de fait tout ce qui peut causer une hypoxie cérébrale chez le fœtus ou le nourrisson, soit pendant la grossesse, au moment de la naissance ou dans la période périnatale, en exemples :

  • Les facteurs pré-conceptionnels chez la mère : âge, malnutrition, désordres métaboliques, infections, pathologies placentaires, etc.
  • Les facteurs intrapartum : prématurité, rupture utérine, nœud dans le cordon ombilical, etc.
  • Les facteurs présents dans la période périnatale chez le nourrisson : désordres hormonaux, hypoxie, infections, traumatismes, AVC, etc.

Les facteurs de risques périnataux sont responsables de 15 à 20% des cas de paralysie cérébrale chez les nourrissons. La surveillance accrue des nouveau-nés, et particulièrement la surveillance des petits prématurés, peut permettre l’intervention rapide, et la limitation des complications et des séquelles de la condition.

Étiologie

La cause de la paralysie cérébrale chez un nourrisson est parfois difficile à établir, car de multiples facteurs sont souvent à l’origine de cette condition. Bien que la plupart des causes réfèrent à la période prénatale ou néonatale, il est possible que la maladie n’apparaisse que tôt dans l’enfance sans avoir été détectée préalablement.

Principales causes des syndromes de la paralysie cérébrale

Période prénatale
(70 à 80% des cas)
  • Diverses problématiques maternelles in utero (p. ex. une infection)
  • Hypoxie/ischémie causée par des complications placentaires
  • Exposition maternelle à des toxines environnementales
Période périnatale ou néonatale
  • Naissance prématurée et ses complications possibles
  • Encéphalopathie 
  • Hyperbilirubinémie
  • Ictère nucléaire
  • Asphyxie
  • Accident vasculaire cérébral (AVC)
  • Infections du SNC
  • Hypoxie causée par un accouchement difficile, une occlusion vasculaire, une hémorragie fœto-maternelle, l’inhalation de corps étrangers ou un trouble respiratoire pendant la naissance
Période postnatale (jeune enfance)
  • Traumatisme (ex: noyade, étranglement, traumatisme crânio-cérébral)
  • Désordre systémique sévère ou infection (ex: AVC, méningite, septicémie, déshydratation)

Causes des différentes formes de paralysie cérébrale

Forme de PCCause(s)
Diplégie spastique (maladie de Little) Naissance prématurée
Quadriplégie ou tétraplégie spasmodique Asphyxie périnatale
Athétose ou mouvements athétosiques Asphyxie périnatale ou ictère nucléaire
Mouvements dystoniques

Pathogenèse

Dans les divers syndromes de la paralysie cérébrale, la nécrose des tissus cérébraux peut être le résultat d’une malformation, d’un traumatisme mécanique, d’hypoxie, d’une hémorragie, d’hypoglycémie, d’hyperbilirubinémie, d’une infection ou encore d’autres causes parfois plus difficiles à déceler. Tandis que chez certains nourrissons la nécrose et l’atrophie sont généralisées à tout le cerveau, chez d’autres elles ne concernent que quelques régions plus spécifiques du cerveau. L’anoxie dont sont victimes les cellules cérébrales provoque la nécrose de ces cellules et l’apparition de divers symptômes en lien avec les sites de nécrose. La condition ainsi créée chez le nourrisson ou le jeune enfant est nommée paralysie cérébrale.

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Signes et symptômes

Les symptômes que partagent tous les nourrissons et les enfants qui souffrent de paralysie cérébrale sont :

  • Retard de développement moteur
  • Persistance de réflexes infantiles (ex: réflexe de Moro)
  • Surréflectivité ou hyperréflexie
  • Altération du tonus musculaire

À la naissance, les symptômes reliés au retard de développement moteur ou au tonus musculaire ne sont pas toujours très apparents, mais ils sont alors observables dans les mois qui suivent. Lorsque la paralysie cérébrale se manifeste sous forme d’un syndrome particulier, les symptômes varient selon la région du système nerveux central où se trouve(nt) la malformation ou les dommages.

Tableau 3 : signes et symptômes moteurs associés aux différents syndromes

Syndrome(s)FréquenceRégion(s) du SNCSignes et symptômes
Syndromes spastiques > 70% des cas
  • Motoneurones supérieurs/ cortex moteur (hémiplégie)
  • Tractus pyramidaux (diplégie)
  • Dommages corticaux généraux (quadriplégie)
  • Hypertonie spastique (résistance aux mouvements passifs)
  • Accentuation des réflexes tendineux profonds (hyperréflexie)
  • Muscles hypertoniques (tonus augmenté)
  • Faiblesse et manque de coordination des mouvements volontaires
  • Contractures et désalignement articulaires
  • Démarche en ciseaux et sur la pointe des pieds
  • Dysarthrie
  • Dysphagie
Syndromes athétosiques ou dyskinétiques ~20% des cas
  • Ganglions de la base 
  • Tractus extrapyramidaux
  • Nerfs crâniens
  • Mouvements involontaires lents de tortillement des extrémités proximales et du tronc suite à une tentative de mouvement volontaire ou à une excitation soudaine
  • Mouvements choréiques distaux abrupts
  • Difficultés de coordination des mouvements fins
  • Dysarthrie
  • Augmentation des mouvements avec la tension émotionnelle
  • Disparition des mouvements involontaires durant le sommeil
Syndromes ataxiques <5% des cas Cervelet
  • Faiblesse
  • Manque de coordination
  • Pertes d’équilibre
  • Tremblement intentionnel
  • Démarche avec une base de sustentation plus large
  • Difficulté à effectuer des mouvements rapides et fins
Syndromes mixtes Assez communs (~13% des cas) Combinaison de plusieurs régions
    • Combinaison des signes et symptômes de deux syndromes dont la plus commune est celle du syndrome spastique et du syndrome athétosique

Outre les troubles moteurs, la paralysie cérébrale s’accompagne généralement d’autres manifestations cliniques dont voici quelques exemples :

  • Déficience intellectuelle (surtout en présence d’une quadriplégie ou d’un syndrome mixte) : aucune altération chez ~1/3 des enfants, altération légère chez ~1/3 des enfants, altération sévère chez ~1/3 des enfants;
  • Troubles visuels, dont l’astigmatisme, le strabisme, le nystagmus, l’hémianopsie homonyme ou la paralysie de l’élévation du regard (25% des enfants et surtout en présence de spasticité);
  • Troubles auditifs (le plus souvent, perte neurosensorielle);
  • Surdité neurosensorielle (surtout si l’enfant a un syndrome athétosique);
  • Troubles de la déglutition (ex: mastication, risque d’inhalation de corps étrangers);
  • Troubles gastro-intestinaux (ex: reflux gastro-œsophagien, constipation);
  • Troubles pulmonaires (ex: vulnérabilité aux infections des voies respiratoires supérieures);
  • Troubles de la parole et de la communication, dont la dysarthrie (30% des enfants);
  • Crises d’épilepsie de type tonico-cloniques (25 à 60% des enfants, surtout en présence de spasticité hémiplégique ou quadriplégique);
  • Troubles d’apprentissage (ex: trouble du déficit de l’attention avec ou sans hyperactivité);
  • Troubles comportementaux;
  • Désorientation spatiale.

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Démarche diagnostique

Les outils diagnostiques les plus utilisés sont l’imagerie à résonance magnétique (IRM) du cerveau et les tests permettant d’exclure les troubles héréditaires métaboliques ou neurologiques autres. Dès que l’hypothèse de la paralysie cérébrale est soulevée, une IRM du cerveau est le plus souvent effectuée et elle permet de déceler les anomalies cérébrales dans la majorité des cas. L’histoire de l’atteinte (anamnèse) pourra possiblement indiquer au médecin la cause possible de la PC. Il n’est cependant pas toujours possible d’identifier cette cause, même après les tests de laboratoire, qui permettront le plus souvent d’exclure d’autres atteintes comme la maladie de Tay-Sachs, la dystrophie musculaire, une tumeur au niveau de la moelle épinière ou d’autres.

Certains désordres métaboliques pouvant être à l’origine de la paralysie cérébrale, l’étude de la conduction nerveuse et l’électromyographie pourront aider dans la recherche de la cause et permettre d’éliminer d’autres atteintes telles que la dystrophie neuroaxonale infantile. Il sera parfois proposé aux parents de procéder, encore aux fins de différenciation de la PC d’autres troubles neurologiques, à divers tests génétiques. L’électroencéphalogramme (EEG) pourra aussi être utilisé afin de confirmer la présence de crises d’épilepsie qui sont fréquentes chez le nourrisson ayant la PC. Dans l’ensemble, malgré toutes les investigations possibles, le diagnostic se fera principalement sur la base des symptômes observables et du cours de l’atteinte. Généralement, les critères suivants pourront aider à diagnostiquer avec précision la paralysie cérébrale :

  1. Les dommages apparaissent à la période de développement neurologique;
  2. Ce trouble développemental n’est ni progressif ni dégénératif;
  3. Elle est toujours associée à un trouble du développement sensori-moteur et caractérisée par un tonus musculaire anormal et des patrons moteurs stéréotypés;
  4. Les muscles et les nerfs sont normaux, puisque le trouble de développement sensori-moteur prend naissance dans les tissus cérébraux;
  5. La paralysie cérébrale sera présente pour toute la vie de l’enfant, à savoir qu’elle ne disparaît pas éventuellement.

Tandis que le diagnostic s’étend généralement sur une période de plusieurs mois, il est rarement possible de confirmer la présence de la PC chez un enfant très jeune. Pour ce qui est d’un syndrome spécifique, il n’est généralement pas identifié hors de tout doute avant l’âge de deux ans chez l’enfant.

Conditions associées

Les signes et symptômes observés chez les enfants atteints de PC seront le plus souvent en lien direct avec l’atteinte et non des conditions qui viendront s’ajouter en plus aux diverses problématiques que vivent les enfants. L’atteinte cérébrale pourra engendrer un ensemble assez vaste de conditions qui demandent attention et qui sont issues de la PC. Toutes ces atteintes pourront provoquer diverses séquelles, par exemple la douleur qui accompagne la spasticité ou le retard de développement moteur qui sera la conséquence des anomalies du tonus musculaire et des problématiques de positionnement et de mobilité qui sont elles-mêmes la résultante des anomalies du tonus musculaire. Cependant, diverses maladies neurologiques pourront être confondues avec la paralysie cérébrale en raison des signes ou symptômes communs. En voici quelques exemples :

Conditions pouvant être confondues avec la paralysie cérébrale

Maladie neurologiqueSymptômes communs avec la PC
Trouble dégénératif du cervelet Ataxie persistante
Syndrome de Lesch-Nyhan Athétose, auto-mutilation, hyperuricémie
Sclérose tubéreuse de Bourneville Anomalies cutanée ou oculaire
Neurofibromatose
Ataxie télangiectasie
Angiomatose rétinienne (maladie de von Hippel)
Syndrome de Sturge Webber-Krabbe
Maladie d’Aran-Duchenne Hypotonie et hyporréflexie
Autres dystrophies musculaires
Troubles de la jonction neuromusculaire
Leukodystrophie Troubles moteurs

Intervention médico-chirurgicale

Le traitement de la paralysie cérébrale varie en fonction de la forme et de la sévérité des atteintes vécues par l’enfant. Elle n’a pas de visée curative, mais sera plutôt retenue pour améliorer la mobilité de l’enfant, sa posture et sa qualité de vie.

Traitement pharmacologique

L’injection d’une toxine botulinique dans les muscles est parfois effectuée dans le but d’améliorer le tonus musculaire et de prévenir les contractures. Ces injections permettent de diminuer les symptômes de spasticité pour une période de trois à six mois. Durant cette période, le renforcement musculaire est plus facile à effectuer chez l’enfant. Par ailleurs, certains médicaments, dont les benzodiazépines, le baclofène, la tizanidine et le dantrolène, peuvent aider à diminuer les symptômes de spasticité. Le baclofène est souvent privilégié et administré par voie intrathécale (sous les méninges) grâce à une pompe insérée au niveau de l’abdomen, chez les enfants qui peuvent bénéficier d’une intervention à long terme relativement au tonus musculaire. Enfin, certains médicaments sont administrés pour gérer les complications reliées à la PC, dont les crises d’épilepsie (anticonvulsants).

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Traitement chirurgical

La chirurgie orthopédique peut être un bon choix thérapeutique pour améliorer la motricité ou contrer le désalignement des articulations. D’abord, quand la spasticité est surtout présente dans les membres inférieurs, pour réduire la douleur engendrée par la spasticité, la rhizotomie dorsale sélective, qui consiste à sectionner les racines des nerfs médullaires, peut être tentée. Elle engendre une diminution de la spasticité et elle est très efficace chez les enfants souffrant de diplégie ou de quadriplégie spastique. Par ailleurs, l’assouplissement ou le transfert de tendons pourra améliorer l’étendue de certains mouvements et réduire le déséquilibre entre certains groupes musculaires. D’autres chirurgies pourront permettre la correction de déformations articulaires, de dislocations ou de scolioses.

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Traitements paramédicaux

L’enfant ayant une paralysie cérébrale sera systématiquement vu en réadaptation. Le positionnement, la mobilité, l’autonomie et le confort seront parmi les premiers objectifs thérapeutiques et une équipe interprofessionnelle sera le plus souvent mobilisée à cet effet. Les interventions seront nombreuses, variées et adaptées à la condition de chacun des enfants et à leurs besoins à chacune des étapes de leur développement.

Par exemple, le positionnement au fauteuil roulant sera réalisé par l’ergothérapeute. L’utilisation d’orthèses, de coussins de positionnement et de surfaces adaptées pourra compléter l’intervention de positionnement, principalement pour prévenir les contractures et les déformations, mais aussi pour favoriser l’autonomie et améliorer le confort de l’enfant. Le physiothérapeute verra au maintien, voire à l’amélioration de la mobilité et à la prévention des contractures et des désalignements articulaires. Les aspects fonctionnels de la communication et de l’alimentation pourront être vus en orthophonie. Le développement de l’enfant sera suivi par tous les membres de l’équipe. Les capacités résiduelles de l’enfant et leur optimisation sera toujours pris en compte. L’environnement sera adapté en conséquence et, par exemple, les aides techniques pour les déplacements seront évaluées pour s’assurer de leur pertinence dans chacun des milieux de vie de l’enfant.

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L’autonomie et l’estime de soi des enfants et adolescents atteints de la paralysie cérébrale pourront être améliorées par le suivi en réadaptation, entre autres, et il en résultera simultanément un fardeau moindre pour les proches. Dans cette perspective et dans le but de maintenir l’enfant et sa famille en santé, l’équipe d’intervention se constituera d’infirmières, de médecins, généralistes et pédiatres, de psychologues, de travailleurs sociaux et de spécialistes en éducation. L’enfant sera donc suivi dans ses milieux de vie, au domicile, en milieu de garde et à l’école, mais aussi dans les établissements dédiés aux soins de santé et à la réadaptation. Divers organismes communautaires pourront offrir des services aux enfants et du soutien aux parents, par exemple, les associations de paralysie cérébrale dans chacune des provinces canadiennes.

Pronostic et complications

Le pronostic associé à la paralysie cérébrale est très clairement associé à la sévérité de l’atteinte dont souffrent les enfants et subséquemment les adultes. Lorsque leurs habiletés cognitives sont peu altérées et que leurs incapacités physiques ne sont pas sévères, les enfants vivant avec la paralysie cérébrale sont intégrés aux groupes réguliers en milieu de garde et à l’école. L’intégration en milieu de travail pour les adultes n’est pas facile, mais possible. La participation et l’intervention de la famille et des proches restent le plus souvent requises tout au long de la vie de la personne atteinte pour lui permettre de s’intégrer dans sa communauté.

Les nourrissons et les enfants qui souffrent de paralysie cérébrale vivront jusqu’à l’âge adulte si les soins requis peuvent être offerts. Certaines conditions de santé peuvent réduire l’espérance de vie de ces personnes, par exemple, si l’alimentation ou le positionnement sont particulièrement difficiles. Lorsque de grandes difficultés à avaler résultent en l’alimentation par un tube suite à une gastrostomie, l’espérance de vie est souvent réduite. Les plaies de pression qui résultent d’un positionnement difficile peuvent aussi réduire l’espérance de vie en laissant place à diverses infections par les plaies elles- mêmes, mais aussi par la dégradation de l’état de santé général qu’il peut provoquer.

Finalement, même si la maladie n’est pas progressive, la capacité fonctionnelle de la personne atteinte de PC peut diminuer avec les années en raison de l’impact des altérations au niveau des patrons de mouvements, du tonus musculaire et des fonctions motrices, mais aussi relativement aux exigences liées aux activités quotidiennes qui augmentent au cours du développement occupationnel attendu.

Références

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Case-Smith, J. et O’Brien, J. C. (2010). Occupational Therapy for Children, Cerebral Palsy, (pp.155-161). 6e édition. Maryland Heights, MO: Mosby Elsevier.

Damjanov, Ivan. (2012). Pathology for the Health Professions, Cerebral Palsy, (p.443). 4e édition. Saint-Louis, MO: Elsevier Saunders.

Organismes Caritatifs Neurologiques du Canada. (2010) Fédération ontarienne pour la paralysie cérébrale. Récupéré au
http://www.mybrainmatters.ca/fr/organisation/ontario-federation-cerebral-palsy-french 

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The Merck Manual (2014). Purine and Pyrimidine Metabolism Disorders. Récupéré au http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited_disorders_of_metabolism/purine_and_pyrimidine_metabolism_disorders.html#v1103890 

VanMeter, K. C. et Hubert, R. J. (2014). Gould’s Pathophysiology for the Health Professions, Cerebral Palsy, (pp.366-368). 5e edition. Saint-Louis, MO: Elsevier Saunders.

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