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Maladie de Parkinson 

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Anglais : Parkinson’s disease

Description / définition

La maladie de Parkinson est une atteinte neurodégénérative sous-corticale d’origine inconnue qui se présente généralement en une progression lente et un déclin continu des fonctions motrices. Cette maladie affecte le système extrapyramidal du mésencéphale composé du striatum (putamen et noyau caudé), du pallidum, de la substantia nigra, du thalamus et des noyaux sous-thalamiques qui assurent la régulation nerveuse des mouvements volontaires.

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Elle se caractérise, dans sa forme principale, par des tremblements au repos, une raideur ou rigidité musculaire (qui peut être mise en évidence par la roue dentée dans l’extension forcée du coude), une lenteur des mouvements (bradykinésie) et une instabilité de la démarche et de la posture. L’âge moyen d’apparition de la maladie est de 57 ans et 10% des personnes âgées de plus de 80 ans en sont atteintes. Il en existe quelques variantes :

  • Parkinsonisme juvénile
  • Parkinsonisme précoce
  • Parkinsonismes atypique et secondaire

La maladie de Parkinson se développe plus souvent chez des personnes âgées. Lorsqu’elle s’exprime entre l’âge de 21 et 40 ans, on la qualifie de parkinsonisme précoce. Il existe également une forme juvénile qui peut se développer durant l’enfance ou l’adolescence. Ces formes de la maladie diffèrent du type le plus commun alors qu’elles sont le plus souvent d’origine génétique, ont une progression plus lente et les personnes qui en sont atteintes ont une plus grande sensibilité aux traitements à la dopamine (Levodopa). Enfin, les premiers symptômes qui caractérisent les atteintes précoces ne sont généralement pas d’origine motrice; on parle plutôt de dépression, d’anxiété et de douleur.

Le parkinsonisme atypique regroupe des troubles neurodégénératifs ayant certaines caractéristiques de la maladie de Parkinson, mais dont les symptômes cliniques et l’origine pathologique sont différents de ceux de la forme typique de la maladie. Le parkinsonisme secondaire regroupe des troubles semblables à ceux de la maladie de Parkinson, mais les causes diffèrent, par exemple, les coups répétés à la tête chez le boxeur. Il est cependant aussi caractérisé par un dysfonctionnement cérébral attribuable au blocage ou à l’interférence avec l’action dopaminergique dans les noyaux gris centraux (nuclei basales).

Une description intéressante de la maladie de Parkinson peut être retrouvée (voir Notre vidéo) au
http://sante-medecine.commentcamarche.net/faq/7267-maladie-de-parkinson-definitions-et-statistiques (3m 1s) et au https://www.youtube.com/watch?v=ioisF4glYi8 (4m 5s). Il est aussi possible de retrouver des témoignages très actuels aux :

Données populationnelles

Incidence et prévalence

  • La maladie de Parkinson est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente dans la population mondiale. Environ 1% de la population âgée de 65 ans et plus en est atteinte.
  • Sa distribution entre les femmes et les hommes est égale.

Facteurs de risques et de protection

Dans la mesure où l’origine de la forme la plus courante de la maladie de Parkinson demeure à ce jour inconnue, les facteurs de risque et de protection que nous propose la recherche actuelle relèvent plus de l’hypothèse que de la certitude. Les hypothèses les plus actuelles sont associées aux constats suivants :

  • De récentes études montrent que le somnambulisme pourrait être un marqueur des synucléinopathies et que les personnes en souffrant seraient ainsi plus à risque de développer une démence à corps de Lewy ou la maladie de Parkinson.
  • L’exposition à des facteurs environnementaux tels que l’eau de puits, l’agriculture et les pesticides aggraveraient le risque de développer la maladie.
  • La génétique est invoquée dans 10% des cas; la présence de certains gènes aggraverait le risque de développer la maladie de Parkinson. Chez 50% des personnes atteintes de la forme familiale de cette maladie, un proche souffre aussi de la maladie.
  • L’ingestion d’une trop grande quantité de suppléments de fer a été associée à une augmentation du risque de développer la maladie.
  • La consommation de produits laitiers serait associée à une augmentation du risque chez les hommes, tandis qu’un niveau de cholestérol sanguin élevé a été associé à une augmentation du risque chez les femmes.

Étiologie

La maladie de Parkinson est caractérisée par un faible nombre de neurones dopaminergiques actifs dans la substantia nigra et elle est le plus souvent d’origine ou de cause inconnue.

Origine génétique

La maladie de Parkinson est parfois d’origine génétique, particulièrement dans les cas précoces. Environ 10% des personnes atteintes ont une histoire familiale de la maladie de Parkinson et plusieurs gènes anormaux ont été identifiés comme pouvant être mis en cause. La transmission héréditaire de la maladie peut être autosomale dominante ou autosomale récessive selon les gènes concernés.

Origine environnementale

Lorsque la maladie ne semble pas attribuable à l’hérédité, on l’appelle Parkinson sporadique. Plusieurs facteurs environnementaux ont été identifiés comme éléments pouvant potentiellement aggraver le risque de développer la maladie de Parkinson, dont le fait de vivre dans une communauté rurale, de boire de l’eau provenant d’un puits, de pratiquer des activités agricoles et d’être exposé à des pesticides.

Origine des autres types de parkinsonisme

Les formes de parkinsonisme secondaire et/ou atypique peuvent être causées par :

  • L’usage de médicaments faisant diminuer l’activité dopaminergique (p. ex. : antipsychotiques, antiémétiques);
  • Des toxines exogènes (p. ex. : monoxyde de carbone, méthanol, manganèse);
  • Une maladie neurodégénérative comme la sclérose latérale amyotrophique accompagnée du complexe de démence parkinsonienne de Guam, la dégénérescence corticobasale, la démence, l’atrophie multisystématisée, la paralysie supranucléaire progressive et l’ataxie spinocérébelleuse;
  • D’autres maladies atteignant le cerveau comme l’AVC, une tumeur, une encéphalite, des traumatismes crâniens répétés, l’hypoparathyroïdie et l’hydrocéphalie.

Pathogenèse

Une dégénérescence des neurones pigmentés de la substantia nigra, du locus ceruleus et d’autres groupes de cellules dopaminergiques du tronc cérébral survient lors de la maladie de Parkinson. La perte de neurones dopaminergiques au niveau de la substantia nigra entraîne une diminution de la concentration de dopamine dans la région dorsale du putamen (partie des noyaux gris centraux) et un déséquilibre des neurotransmetteurs dans le striatum. La transmission de l’influx nerveux dans cette région du cerveau, plus particulièrement entre la substantia nigra et le striatum, se voit ainsi ralentie. La présence accrue d’acétylcholine (neurotransmetteur excitateur) entraîne une surstimulation nerveuse des muscles accentuant le tonus et l’activité musculaires, contribuant ainsi à l’apparition de divers symptômes, dont les tremblements au repos, la rigidité musculaire, l’instabilité posturale et la difficulté d’initier les mouvements.

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Par ailleurs, la béta-synucléine (protéine neuronale) et des cellules gliales peuvent former des agrégats de fibrilles et des inclusions appelées corps de Lewy. Le développement typique de la maladie de Parkinson est caractérisé par la présence  de corps de Lewy dans la région négrostriée du cerveau. Quand ces corps de Lewy se retrouvent diffus ailleurs dans le cerveau, il y aura développement d’une démence à corps de Lewy chez la personne atteinte. Cette démence devra être différenciée de celle parfois observée dans l’évolution de la maladie de Parkinson.

La pathogenèse de la maladie de Parkinson est bien présentée aux :

Signes et symptômes

Le développement de la maladie de Parkinson est insidieux. Le premier signe de la maladie est généralement le tremblement au repos d’une ou des deux mains. Les autres signes précoces de l’installation de la maladie de Parkinson chez la personne sont : les tremblements dans les mains ou les pieds, la diminution de la fréquence de clignement des yeux, la fatigue, la faiblesse et les douleurs musculaires, la diminution de la flexibilité et la diminution de la spontanéité des expressions faciales.

Le déclin associé à la maladie entraîne un ensemble important d’autres symptômes :

  • Tremblements au repos (typique)
  • Raideur/rigidité musculaire (commune)
  • Bradykinésie, hypokinésie et akinésie (typiques)
  • Instabilité posturale et perte d’équilibre
  • Démence (tardive et chez 10 à 20% des personnes atteintes)
  • Troubles du sommeil (communs)
  • Symptômes neurologiques non reliés à la maladie de Parkinson (communs)
  • Dermatite/eczéma séborrhéique (commune)
  • Troubles du langage/dysarthrie (tardifs)
  • Troubles de la digestion (tardifs)
  • Rétention urinaire, constipation et hypotension orthostatique (tardifs)
  • Troubles sexuels

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Les tremblements sont observés alors que la personne est au repos. Ils sont absents durant le sommeil et légers lorsque la personne est en mouvement.  Leur amplitude varie selon les émotions et la fatigue. La motricité des poignets et des doigts est affectée ainsi que la coordination des mouvements du pouce et de l’index l’un par rapport à l’autre. Les pieds, la mâchoire et la langue peuvent aussi être atteints par les tremblements. Ce symptôme tend à s’atténuer dans la progression de la maladie.

La bradykinésie s’exprime par une lenteur des mouvements tant involontaires que volontaires et elle est typique de la maladie de Parkinson. La diminution de l’amplitude des mouvements (hypokinésie) et la difficulté d’initier des mouvements (akinésie) sont également des symptômes souvent observés.

La présence de synucléinopathies dans d’autres régions du système nerveux central, périphérique et autonome entraîne des symptômes neurologiques non reliés au Parkinson dont l’anosmie, la miction incontinente ou impérieuse, l’incontinence, la dysmotilité de l’œsophage et/ou de l’intestin et la dénervation du système nerveux sympathique cardiaque résultant en une hypotension orthostatique.

SymptômesSignes
Raideur et hypokinésie
  • Douleurs musculaires
  • Fatigue
  • Relâchement des muscles faciaux (bouche ouverte, diminution de la fréquence de clignement des yeux, écoulement de salive)
  • Troubles de l’élocution (dysarthrie)
  • Difficulté d’exécution des activités quotidiennes
  • Difficultés de coordination et de dextérité
  • Micrographie (écriture en pattes de mouche)
Instabilité posturale 
  • Perte d’équilibre et risque de propulsion ou de rétropulsion pouvant mener à des chutes
  • Difficulté d’initier (akinésie) ou d’arrêter la marche
  • Démarche festinante (accélération de la marche, petits pas)
  • Disparition des mouvements automatiques des bras lors de la marche
  • Déplacement du centre de gravité vers l’avant, qui entraîne une posture voûtée
  • Perte de réflexes posturaux
Démence
  • Dégradation visuospatiale et de la fluidité verbale
  • Difficulté grandissante à percevoir et à exprimer des émotions
  • Pertes cognitives ou sensorielles
Troubles de l’affect et du sommeil
  • Polyurie nocturne
  • Somnambulisme
  • Dépression ou anxiété
  • Dégradation cognitive exacerbée
Troubles du langage
  • Voix basse
  • Voix dépourvue d’intonation / ton monotone
Troubles de la digestion
  • Difficulté lors de la mastication et de la déglutition
  • Écoulement constant de salive

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On reconnaît le plus souvent trois phases de développement de la maladie de Parkinson :

PhaseDescription
Phase préclinique Dégénérescence neuronale asymptomatique
Phase prodromique Cette phase, qui peut demeurer de quelques mois à quelques années, est caractérisée par l’apparition de symptômes généralisés moins spécifiques tels que la dépression, l’anxiété, la fibromyalgie ou une douleur aux épaules.
Phase symptomatique Caractérisée par la présence nette de symptômes, cette phase peut être divisée en cinq étapes (selon Hoehn et Yahr) :
1. Symptômes unilatéraux
2. Symptômes bilatéraux sans perte d’équilibre
3. Symptômes bilatéraux avec pertes d’équilibre
4. Symptômes invalidants sur le plan fonctionnel
5. Symptômes confinant la personne au fauteuil roulant ou au lit 

Démarche et outils diagnostiques

L’évaluation clinique de la personne, basée sur les symptômes moteurs, permet de faire le diagnostic de la maladie de Parkinson. On soupçonnera la présence de la maladie de Parkinson chez les personnes qui présentent un tremblement au repos unilatéral ou bilatéral, une mobilité amoindrie ou une raideur musculaire. Lors du test de coordination du doigt sur le nez, les tremblements sont atténués et tendent à disparaître. L’examen neurologique mettra en évidence les symptômes de la maladie alors que la personne ne pourra effectuer correctement une série de mouvements rapides. Les sensations, la force et les réflexes sont généralement normaux en début de maladie. Toutefois, il sera difficile de tester certains réflexes en raison des tremblements et de la raideur musculaire. D’autres signes pourront aider au diagnostic, comme les clignements des yeux moins fréquents, l’absence d’expression faciale, les réflexes posturaux altérés et les anomalies observables à la marche.

Il est essentiel de distinguer la maladie de Parkinson d’autres atteintes à la santé qui peuvent s’en rapprocher. Les mouvements ralentis et réduits propres à la maladie de Parkinson ne doivent pas être confondus avec la diminution des mouvements et la spasticité due à des lésions des tractus corticospinaux (causant une parésie, l’exagération des réflexes, la présence du réflexe de Babinski et une spasticité musculaire). Chez la personne âgée, la présence de symptômes tels que le ralentissement de la mobilité ou une démarche à petits pas peuvent être causés par une dépression sévère, l’hyperthyroïdisme ou l’usage d’antipsychotiques ou d’antiémétiques qui diminuent l’activité dopaminergique du cerveau.

Afin de distinguer la maladie de Parkinson du parkinsonisme atypique ou secondaire, il est possible de tester la sensibilité de la personne à la Levodopa, principal médicament utilisé dans le traitement de la maladie de Parkinson. Une réponse positive à l’administration de ce médicament souligne généralement l’adéquation du diagnostic de maladie de Parkinson alors qu’une réponse plus modeste ou l’absence de réponse pointera à d’autres formes de parkinsonisme.

Pour confirmer le diagnostic, les avancées technologiques permettent maintenant de détecter les changements métaboliques, tels que les déséquilibres en dopamine, grâce à la tomographie par émission de positrons. Il est également possible de déceler la forme héréditaire de la maladie de Parkinson par les tests génétiques. D’autres outils d’investigation peuvent être utiles pour éliminer d’autres atteintes qui pourraient mimer la maladie de Parkinson, comme la tomodensitométrie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou l’électroencéphalographie. Ces examens, en plus de l’histoire médicale de la personne, peuvent aussi permettre de diagnostiquer les parkinsonismes atypique ou secondaire chez les personnes atteintes.

Conditions associées

La personne qui souffre d’une maladie de Parkinson peut à l’occasion vivre d’autres atteintes qui semblent plus fréquentes chez ces personnes que dans la population globale, comme d’autres synucléinopathies, à savoir la démence à corps de Lewy, l’atrophie multisystématisée et le dysfonctionnement du système nerveux autonome.

Intervention médico-chirurgicale

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La première intervention qui sera mise en place est de nature pharmacologique, dès le diagnostic de maladie de Parkinson posé, soit principalement la Levodopa (L-Dopa).

parkingson 06 300x231L’objectif du traitement pharmacologique sera de restaurer les fonctions dopaminergiques du cerveau pour estomper les symptômes de la maladie. Étant le précurseur métabolique de la dopamine, la Levodopa (L-dopa) pourra traverser la barrière hémato-encéphalique pour atteindre les noyaux gris centraux où elle subira une décarboxylation pour être transformée en dopamine. L’administration conjointe avec la carbidopa, inhibiteur de la décarboxylation périphérique de la Levodopa, permettra d’éviter la production de dopamine hors du cerveau. La carbidopa contribue ainsi à diminuer les effets nocifs de la présence de dopamine dans la circulation périphérique tout en permettant de réduire la dose de Levodopa nécessaire pour avoir un effet thérapeutique dans le cerveau. La Levodopa est surtout efficace pour soulager la bradykinésie et la raideur musculaire, mais elle permet aussi de réduire les tremblements au repos. Ses effets secondaires sont cependant notables, soit les nausées, vomissements et étourdissements quand le traitement débute et à plus long terme, la perte d’appétit, bouche sèche, anormalités psychiatriques (ex : délirium accompagné de confusion, paranoïa, hallucinations visuelles), troubles moteurs (ex : dyskinésies, fluctuations de la fonction motrice) et la neurotoxicité. Pour limiter ces effets secondaires et obtenir des effets thérapeutiques optimaux, la dose de L-Dopa sera initialement graduellement augmentée tous les quatre à sept jours, jusqu’à l’atteinte de la dose optimale. Les effets de la L-Dopa auront tendance, le plus souvent, à se dissiper au fur et à mesure que progresse la maladie, donnant lieu à des dyskinésies. Pour pallier cette diminution de l’effet thérapeutique souhaité, d’autres agents pharmacologiques peuvent être administrés en combinaison avec une dose réduite de L-Dopa :

  • Amantadine : permet de réduire les dyskinésies apparaissant suite à l’administration de L-Dopa et de soulager les tremblements.
  • Inhibiteurs sélectifs de la monoamine oxydase de type B (IMAO-B) : prolongent l’action de chaque dose de L-Dopa en empêchant sa dégradation.
  • Anticholinergiques (inhibiteurs de l’acétylcholine) : efficaces pour réduire les tremblements, surtout dans les cas précoces de la maladie.
  • Antagonistes de la dopamine : activent les récepteurs dopaminergiques des noyaux gris centraux.
  • Inhibiteurs de la catéchol O-méthyltransférase (COMT) : inhibent la dégradation de la L-Dopa et de la dopamine.

Traitements chirurgicaux

Il est possible d’offrir trois types d’interventions chirurgicales pour traiter les symptômes de la maladie de Parkinson : la thalamotomie, la pallidectomie et la stimulation cérébrale profonde.

  • Thalamotomie : Cette intervention consiste en la destruction d’une partie du thalamus par radio chirurgie grâce à des électrodes ou à un scalpel gamma. La thalamotomie peut aider à réduire les tremblements associés à la maladie de Parkinson. Les impacts de cette amélioration peuvent être visibles jusqu’à dix ans après l’opération.
  • Pallidectomie : La pallidectomie consiste en la destruction d’une partie du paléostriatum (globus pallidus) par radio chirurgie grâce à des électrodes ou à un scalpel gamma. Cette intervention peut aider à réduire certains symptômes de la maladie de Parkinson tels que les tremblements, la démarche festinante, l’absence de réaction affective, la raideur et la bradykinésie. Les effets peuvent durer jusqu’à cinq ans après l’opération.
  • Stimulation cérébrale profonde stéréotaxique : Cette procédure consiste en l’implantation d’un stimulateur dans le cerveau. Cet appareil, qui doit être remplacé tous les trois à cinq ans, produit des décharges électriques dans le noyau sous-thalamique, à l’intérieur du paléostriatum (globus pallidus) ou dans le thalamus dans l’objectif de minimiser les tremblements. La stimulation cérébrale profonde stéréotaxique sera de mise si la personne est réfractaire ou a des effets secondaires intolérables lors du traitement pharmacologique.

Plusieurs recherches ayant pour objectif la découverte d’un traitement qui aurait un impact direct et thérapeutique sur la source même de la maladie, soit la production de dopamine, sont en cours : thérapie génique, facteurs de croissance et transplantation de cellules souches.

Traitements paramédicaux

parkingson 07 300x200Les personnes atteintes de la maladie de Parkinson doivent maintenir leurs activités quotidiennes afin de rester actives physiquement. Pour ce faire, les interventions en ergothérapie et en physiothérapie peuvent souvent aider la personne à se fixer des objectifs réalistes quant à l’activité physique et à la réalisation des activités de soins personnels, de travail et de loisir. L’aménagement de l’environnement physique de la personne pour l’adapter à ses besoins et aux restrictions physiques que lui cause la maladie permettra de faciliter et de favoriser la mobilité. Pour les problèmes de langage et de déglutition, l’intervention en orthophonie pourra permettre de compenser et contrôler ces problématiques. Il est également recommandé aux personnes de suivre une diète riche en fibres et de consommer une quantité suffisante de liquides pour prévenir la constipation pouvant être induite par les médicaments antiparkinsoniens, l’inactivité ou la maladie elle-même. Une consultation à cet effet en nutrition est souvent suggérée. La maladie de Parkinson affectant de nombreux systèmes chez les personnes atteintes (physique, moteur, cognitif, affectif, etc.), l’intervention des équipes interprofessionnelles est le plus souvent mise en place, avec les professionnels de la réadaptation (ergothérapeutes, physiothérapeutes et orthophonistes), mais aussi les psychologues, travailleurs sociaux, médecins et infirmières.

La Société Parkinson Canada (SPC), ses divisions régionales et 240 groupes de soutien offrent diverses ressources aux personnes atteintes de la maladie et à leurs proches, comme des ateliers, conférences, documents et services de soutien.

Pronostic et séquelles fonctionnelles

Malgré les traitements pharmacologiques disponibles pour augmenter les niveaux de dopamine dans le cerveau et pour soulager des symptômes de la maladie de Parkinson, elle demeure une atteinte progressive et incurable. Chaque personne aura une expression unique de la maladie et de la réponse aux traitements, autant pour la progression, le déclin et les symptômes les plus importants. Toutefois, la maladie progressera inexorablement pour la grande majorité des personnes atteintes, la conduisant éventuellement à l’alitement et aux problématiques qui s’en suivent comme le déconditionnement et les infections, qui pourront précipiter le décès.

Références

The Merck Manual (2014). Parkinson Disease. Récupéré au http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic_disorders/movement_and_cerebellar_disorders/parkinson_disease.html 

Overview of Movement and Cerebellar Disorders. Récupéré au http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic_disorders/movement_and_cerebellar_disorders/overview_of_movement_and_cerebellar_disorders.html?qt=extrapyramidal%20system&alt=sh 

Nous connaître. Récupéré au http://www.parkinson.ca/site/c.jpIMKWOBJoG/b.3536983/k.62D1/Soutien_et_233ducation.htm 

Parkinson’s Disease. Dans ATCHINSON, B. J. et DIRETTE, D.K. (2012). Conditions in Occupational Therapy : Effect on Occupational Performance (pp.213-216). Baltimore : Lippincott Wiliams & Wilkins.

Parkinson’s Disease (Paralysis Agitans). Dans VANMETER, K. C. and HUBERT, R.J. (2014). Gould’s Pathophysiology for the Health Professions (pp.372-373). 5e édition, Misouri : Elsevier Saunders.

Parkinson’s Disease. Dans DAMJANOV, Ivan. (2012). Pathology for the Health Professions. (pp.467-468). 4e édition. Misouri : Elsevier Saunders.

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